Vestibulyar shvanoma (akustik neyrom) va neyrofibromatoz

By 08.09.2021 08.09.2021

Vestibulyar schwannoma (akustik neyrom) nima?

Ichki quloq vestibulyar shvanoma bilan (shish)

Vestibulyar schwannoma (akustik nevrom, akustik neyrinoma yoki akustik neyrilemoma deb ham ataladi)-bu ichki quloqni ta'minlaydigan muvozanat va eshitish nervlaridan rivojlanadigan, odatda sekin o'sadigan yaxshi xulqli o'simta.

Vestibulyar schwannoma (akustik nevrom, akustik neyrinoma yoki akustik neyrilemoma deb ham ataladi)-bu ichki quloqni ta'minlaydigan muvozanat va eshitish nervlaridan rivojlanadigan, yaxshi o'sadigan, odatda sekin o'sadigan o'simta. O'simta Schwann hujayralarining haddan tashqari ko'payishidan kelib chiqadi - odatda nervlarni qo'llab -quvvatlash va izolyatsiyalash uchun piyoz po'sti kabi nerv tolalarini o'rab turgan hujayralar. Vestibulyar schwannoma o'sishi bilan eshitish va muvozanat nervlariga ta'sir qiladi, odatda bir tomonlama (bir tomonlama) yoki assimetrik eshitish halokati, tinnitus (quloqda jiringlash) va bosh aylanishi/muvozanatning yo'qolishiga olib keladi. O'simta o'sib ulg'aygan sayin, u yuzning sezuvchanlik asabiga (trigeminal asab) xalaqit berishi mumkin, bu esa yuzning xiralashishiga olib keladi. Vestibulyar shvanomalar, shuningdek, yuz nervlariga ta'sir qilishi mumkin (yuz mushaklari uchun), o'simtaning yonida yuzning zaiflashishi yoki falajlanishi.Agar o'simta kattalashsa, u oxir-oqibat yaqin atrofdagi miya tuzilmalariga (masalan, miya sopi va serebellum) bosim o'tkazib, hayot uchun xavf tug'diradi.

Vestibulyar schwannoma qanday aniqlanadi?

Bir tomonlama/assimetrik eshitish halokati va/yoki tinnitus, muvozanatning yo'qolishi/bosh aylanishi vestibulyar shvanomaning dastlabki belgilaridir. Afsuski, o'smani erta aniqlash ba'zida qiyin kechadi, chunki semptomlar nozik bo'lishi mumkin va o'sishning dastlabki bosqichlarida ko'rinmasligi mumkin. Shuningdek, eshitish qobiliyatining yo'qolishi, bosh aylanishi va tinnitus - bu o'rta va ichki quloq muammolarining ko'p uchraydigan alomatlaridir (bu erda muhim nuqta - bir tomonlama yoki assimetrik alomatlar tashvishli). Alomatlar paydo bo'lgandan so'ng, to'g'ri tashxis qo'yish uchun quloqni to'liq tekshirish va eshitish va muvozanatni tekshirish (audiogramma, elektronistagmografiya, eshitish miyasiga) javobi zarur.Magnit -rezonans tomografiya (MRG) skanerlari vestibulyar shvanomani erta aniqlashda muhim ahamiyatga ega va o'smaning joylashishi va hajmini aniqlashda va uni mikroxirurgik olib tashlashni rejalashtirishda yordam beradi.

Vestibulyar schwannoma qanday davolanadi?

Vestibulyar shvanomaning erta tashxisi uning jiddiy oqibatlarini oldini olishda muhim ahamiyatga ega. Vestibulyar shvanomani boshqarishning uchta varianti mavjud: (1) jarrohlik yo'li bilan olib tashlash, (2) nurlanish va (3) kuzatish. Ba'zida o'simta jarrohlik yo'li bilan olib tashlanadi (olib tashlanadi). Amaliyotning aniq turi o'simtaning kattaligiga va zararlangan quloqdagi eshitish darajasiga bog'liq. Agar o'simta kichkina bo'lsa, eshitish qutqarilishi mumkin va uning eshitish asabiga ta'sirini oldini olish uchun uni olib tashlash bilan birga keladigan alomatlar yaxshilanishi mumkin. O'simta o'sib ulg'aygan sayin, jarrohlik yo'li bilan olib tashlash ancha murakkablashadi, chunki o'simta yuz harakati, eshitish va muvozanatni boshqaruvchi nervlarga zarar etkazgan bo'lishi mumkin, shuningdek, miyaning boshqa nervlari va tuzilmalariga ta'sir qilgan bo'lishi mumkin.

Eshitish, muvozanat yoki yuz nervlariga ta'sir qiladigan o'smalarni olib tashlash ba'zida bemorning alomatlarini yomonlashtirishi mumkin, chunki o'simtani olib tashlash paytida bu nervlar shikastlanishi mumkin.

An'anaviy jarrohlik usullariga muqobil ravishda o'simta hajmini kamaytirish yoki o'sishini cheklash uchun radioxirurgiya (ya'ni nurli terapiya - "gamma pichog'i" yoki LINAC) ishlatilishi mumkin. Radiatsion terapiya ba'zan keksa bemorlar, sog'lig'i yomon bemorlar, ikki tomonlama vestibulyar schwannoma bilan og'rigan bemorlar (ikkala quloqqa ta'sir qiladigan o'sma) yoki o'smasi faqat eshitish qulog'iga ta'sir qiladigan bemorlar uchun afzal ko'riladi. O'simta kichkina bo'lsa va o'smasa, o'simtani o'sishini "kuzatish" maqsadga muvofiq bo'lishi mumkin. MRI tekshiruvi o'smaning o'sishini diqqat bilan kuzatish uchun ishlatiladi.

Bir tomonlama va ikki tomonlama vestibulyar schwannomalar o'rtasidagi farq nima?

Bir tomonlama vestibulyar shvanomalar faqat bitta quloqqa ta'sir qiladi. Ular bosh suyagi ichidagi barcha o'smalarning taxminan 8 foizini tashkil qiladi; har yili har 100000 odamdan bittasida vestibulyar schwannoma rivojlanadi. Alomatlar har qanday yoshda rivojlanishi mumkin, lekin odatda 30 yoshdan 60 yoshgacha kuzatiladi. Ko'p tomonlama vestibulyar shvanomalar irsiy emas va vaqti -vaqti bilan ro'y beradi.

Ikki tomonlama vestibulyar schwannoma ikkala eshitish nerviga ham ta'sir qiladi va odatda 2 -turdagi neyrofibromatoz (NF2) deb nomlangan genetik kasallik bilan bog'liq. Ta'sir qilingan odamlarning yarmi bu kasallikni ota -onadan meros qilib olgan va ularning yarmi o'z oilasida birinchi marta mutatsiyaga uchraganga o'xshaydi. Ta'sir qilingan ota -onaning har bir bolasida kasallikning merosxo'rlik ehtimoli 50 foizni tashkil qiladi. Bir tomonlama vestibulyar schwannoma bo'lganlardan farqli o'laroq, NF2 bilan og'rigan odamlarda odatda o'smirlik yoki balog'at yoshida alomatlar paydo bo'ladi. Bundan tashqari, NF2 bilan og'rigan bemorlarda, odatda, miya va o'murtqa shishi bilan bog'liq ko'plab o'smalar paydo bo'ladi. Ular, shuningdek, yutish, nutq, ko'z va yuz harakati va yuz sezgisi uchun muhim bo'lgan nerv o'smalarini rivojlanishi mumkin. Vestibulyar shvanomalarning eng yaxshi boshqarilishini, shuningdek, qo'shimcha asab, miya,va o'murtqa shishi bir tomonlama vestibulyar shvanomani qanday davolash kerakligini hal qilishdan ko'ra murakkabroqdir. NF2 bo'lgan shaxslar uchun eng yaxshi davolanishni aniqlash uchun qo'shimcha tadqiqotlar o'tkazish kerak.

Olimlarning fikriga ko'ra, bir tomonlama va ikki tomonlama vestibulyar shvanomalar 22 -xromosomadagi gen funktsiyasining yo'qolishi natijasida hosil bo'ladi. Olimlarning fikriga ko'ra, 22 -chi xromosomadagi gen Shvann hujayralarining o'sishini nazorat qiluvchi oqsilni ishlab chiqaradi. Bu gen ishlamay qolganda, Shvann hujayralarining o'sishi nazorat qilinmaydi, natijada o'simta paydo bo'ladi. Olimlar, shuningdek, bu gen boshqa turdagi o'smalarning o'sishini nazorat qilishga yordam berishi mumkin deb o'ylashadi. NF2 bo'lgan bemorlarda 22 -xromosomadagi noto'g'ri gen meros bo'lib o'tadi. Bir tomonlama vestibulyar schwannoma bo'lgan shaxslar uchun, ba'zi olimlar, bu gen qandaydir tarzda to'g'ri ishlash qobiliyatini yo'qotadi, deb taxmin qilishadi.

Vestibulyar schwannoma haqida nima qilinmoqda?

Olimlar vestibulyar shvanomalarga olib keladigan gen mutatsiyalarini yaxshiroq aniqlash uchun Schwann hujayralarining normal rivojlanishini boshqaruvchi molekulyar yo'llarni o'rganishni davom ettirmoqdalar. Olimlar genning qanday ishlashini yaxshiroq tushunish uchun harakat qilmoqdalar, shuning uchun ular vestibulyar schwannoma bilan kasallangan odamlarda Schwann hujayralarining ortiqcha ishlab chiqarilishini nazorat qilish uchun yangi davolash usullarini ishlab chiqishni boshlashlari mumkin. Genlar Schwann hujayra o'sishini nazorat qilish usullari haqida ko'proq bilib olish, boshqa miya o'smalarining oldini olishga yordam beradi. Bundan tashqari, olimlar akustik neyromali jarrohlikda shifokorlarga yordam beradigan robot texnologiyasini ishlab chiqmoqdalar.

Vestibulyar schwannomas haqida ko'proq ma'lumotni qaerdan topsam bo'ladi?

NIDCD eshitish, muvozanat, ta'm, hid, ovoz, nutq va tilning normal va tartibsiz jarayonlari to'g'risida ma'lumot beruvchi tashkilotlar katalogini yuritadi.

Savollarga javob beradigan va vestibulyar shvanomalar va neyrofibromatozlar haqida ma'lumot beradigan tashkilotlarni topish uchun quyidagi kalit so'zlardan foydalaning.