Buyrak agenezi

By 08.09.2021 08.09.2021

Biz mintaqadagi boshqa kasalxonalarga qaraganda ko'proq ko'rayapmiz, ko'proq davolaymiz va ko'proq bolalarni davolaymiz.

Keyingi qadamlar

Biz haqimizda ko'proq bilmoqchimisiz?
Bu holat haqida savollaringiz bormi?

Buyrak agenezi nima?

Buyrak agenezi bitta yoki ikkala buyrak to'liq shakllanmaganida sodir bo'ladi. Bu odatda homiladorlikning 4-6 xaftaligida sodir bo'ladi va buyrak rivojlanishining dastlabki bosqichlarida muvaffaqiyatsizlikka bog'liq.

Ilgari, faqat bitta buyrak (bir tomonlama buyrak agenezi) bilan tug'ilgan ko'p odamlar o'z hayotlarini ikki buyragi yo'qligini bilmagan holda yashaganlar. Bugungi kunda tug'ruqdan keyingi ultratovush tekshiruvi ushbu holatlarni tashxislash va chaqaloqlarni yaxshiroq davolashni osonlashtiradi. Bu, shuningdek, davolanishni ancha osonlashtiradi va ikkala buyragi yo'qolgan chaqaloqlarning natijalarini yaxshilaydi, bu ikki tomonlama buyrak agenezi deb ataladi.

Koloradodagi homila parvarishlash markazida biz buyrak agenezisi tashxisi qo'yilgan oilalarga, bir yoki ikkala buyrak uchun milliy darajadagi yordamni taklif etamiz.

Buyrak agenezi - bu kamdan -kam uchraydigan kasallik bo'lib, bola tug'ilganda bir yoki ikkala buyragi yo'qoladi. Ushbu kasallikda homiladorlikning to'rtinchi va oltinchi haftalarida bitta yoki ikkala buyrak rivojlanmaydi. Buyrak agenezining ikki turi mavjud:

Ikki tomonlama buyrak agenezi

Ikki tomonlama buyrak agenezi, shuningdek Potter sindromi deb ham ataladi, bu ikkala buyrak ham etishmayapti. Bu har 3000-4500 tirik tug'ilgandan bittasida uchraydi va o'g'il bolalarda ko'proq uchraydi. Agar buyraklar rivojlanmasa, bu amniotik suyuqlikning etishmasligini keltirib chiqaradi, bu odatda tashxis qo'yish uchun sababdir, chunki tug'ilishdan oldingi ultratovush tekshiruvida suyuqlikning past darajasi ko'rinadi.

Buyraksiz bolalar davolanmasdan omon qololmaydilar va mavjud davolash usullari hali ham eksperimentaldir. Buyraklarsiz chaqaloq siydik chiqarmaydi, bu esa amniotik suyuqlikning pasayishiga va o'pkaning to'liq rivojlanishiga olib keladi.

Bir tomonlama buyrak agenezi

Bir tomonlama buyrak agenezi chaqaloqning faqat bitta buyragini rivojlanishini anglatadi. Taxminan 1000 tirik tug'ilishdan bittasida (egizaklarda yuqori), bu holat o'limga olib kelmaydi va ko'pincha qo'shimcha simptomlarni keltirib chiqarmaydi. Agar bolada bitta buyrak bo'lsa, uning organi tobora kattalashib, ikkala funktsiyani ham bajaradi.

Bir buyrak bilan tug'ilgan chaqaloqlarning ko'pchiligi normal hayot kechirishadi, lekin bu holat erkaklarning 12 foizida va ayollarning 40 foizida jinsiy a'zolarining anormal rivojlanishi bilan bog'liq.

Buyrak ageneziga nima sabab bo'ladi?

Aniq sabab noma'lum bo'lsa -da, bir tomonlama buyrak agenezi intrauterin o'sishni cheklashda (homiladorlik davrida o'sishning yomonlashishi) va ko'p sonli (egizak, uchlamchi va boshqalar) tez -tez uchraydi. Bir tomonlama buyrak agenezi ba'zida oddiy uch tomirli simdan ko'ra, ikki tomirli kindik ichakchasi bilan bog'liq.

Ikki tomonlama buyrak agenezining sababi, ikkala buyrakning yo'qligi ham noma'lum. Ko'pgina hollarda, bu kasallikning oilaviy tarixi yo'q, lekin taxminan chorakda genetik komponent mavjud.

Buyrak agenezidan kelajakda homilador bo'lish xavfi taxminan 3-4%ni tashkil qiladi. Agar buyrak agenezi bir nechta anormalliklarga ega bo'lsa, kelajakda uning takrorlanish ehtimoli 8%gacha bo'lishi mumkin.

Buyrak agenezi qanday aniqlanadi?

Sonografik topilmalarda buyrak agenezining ikkala turini ham aniqlash mumkin. Bir tomonlama buyrak agenezi, agar bitta rivojlangan buyrak homiladorlik yoshi uchun odatdagidan katta bo'lsa, aniqlanadi. Gipertenziya ham ushbu anomaliya tufayli rivojlanishi mumkin, bu tashxis qo'yishga olib keladi va tug'ruqdan keyingi tekshiruvlarni talab qiladi.

Ikki tomonlama buyrak agenezini 14 dan 16 haftagacha amniotik suyuqlik darajasining to'liq yoki qattiq kamayishi tafsilotlarini ko'rsatadigan sonografik topilmalar orqali kuzatish mumkin. Homiladorlikning 16 xaftaligidan keyin xomilalik siydik pufagini tasavvur qila olmaslik, ikki tomonlama buyrak agenezini tekshirishni talab qiladi.

Ota -ona sifatida farzandingizning ikkala buyragi ham yo'q bo'lib ketishi mumkinligi haqidagi xabarni qabul qilish halokatli bo'lishi mumkin. Hatto bir tomonlama buyrak agenezi tashxisi ham xavotirga solishi mumkin, ammo Kolorado homila parvarishlash markazi buyrak agenezining ikkala turini tashxislash va davolashda milliy etakchi hisoblanadi.

Buyrak agenezini davolash zo'ravonlik va turga bog'liq (bir tomonlama yoki ikki tomonlama). Agenezning har ikkala turi uchun standart davolash protokoli bolani ko'p sonli ultratovush tekshiruvi va Kolorado homila parvarishlash markazida tug'ilishni rejalashtirishni o'z ichiga oladi. Buyrak agenezi bo'lgan bolalarni tug'ish uchun odatda Kesariya bo'limlari talab qilinmasa ham, eng yaxshi natijaga erishish uchun tug'ruqdan keyin bizning parvarishlash guruhimizga murojaat qilish zarur.

Ikki tomonlama buyrak agenezini davolash

Ikkala buyragi ham yo'qolgan chaqaloqlar davolanmasdan omon qololmaydilar, ammo mavjud bo'lgan yagona usul - eksperimental.

Prenatal ultratovush yordamida tashxis qo'yilgach, bu nuqsonni bachadonda bir qator amnioinfuziyalar yordamida bartaraf etish mumkin. Bu shuni anglatadiki, shifokorlar o'pkaning rivojlanishiga yordam berish uchun amniotik sumkaga tuzli eritma kiritadilar. O'pka rivojlana boshlagach, bolaning tizimidan stress tushadi va u bachadondan tashqarida bir marta omon qolishi mumkin. Ikki tomonlama buyrak agenezisidan omon qolgan birinchi mashhur chaqaloq 2013 yilda ushbu yangi davolanish natijasida shunday qilgan. Ikki yil o'tgach, u buyrak transplantatsiyasini oldi.

Kolorado xomilalik parvarishlash markazi amnioinfuzionni yengillashtirish va takroriy, potentsial xavfli in'ektsiyalarni oldini olish uchun maxsus amnioport protsedurasini taklif qiladi. Chaqaloq tug'ilgandan so'ng, u odatda 1 yoshdan katta buyrak transplantatsiyasi o'tkazilgunga qadar dializga bog'liq bo'ladi. Tug'ilgandan keyin dializ o'tkazish qobiliyati chaqaloqning kattaligiga, vazni va homiladorlik yoshiga bog'liq.

Bir tomonlama buyrak agenezini davolash

Bitta buyrak etishmayotgan chaqaloqlarning ko'pchiligida boshqa alomatlar yo'q, chunki bitta organ ikkalasining vazifasini bajarish uchun etarlicha kattalashadi. Ammo bir tomonlama buyrak agenezisi bo'lgan chaqaloqlarda gipertoniya (yuqori qon bosimi) bo'lishi mumkin va ular erta tug'ilishi mumkin.

Ikki tomonlama buyrak agenezi bo'lgan chaqaloqlar uchun prognoz qanday?

2013 yilda birinchi buyrak agenezisidan omon qolgan birinchi chaqaloq bu og'ir tashxis qo'yilgan barcha oilalarga umid baxsh etdi. Bunday holda, bachadonda sho'r eritma in'ektsiyasi amniotik suyuqlikni tiklaydi va o'pkaning rivojlanishiga imkon beradi. Tug'ilgandan so'ng, bola uch yil davomida dializga qaram bo'lib qoldi, otasi unga buyragini hadya etdi.